神経変性疾患による高次脳機能障害という深い森

　かつては脳卒中や脳炎、外傷後遺症がメインだった高次脳機能障害、ここ数年「変性認知症」という疾患群が急速に存在感を増してきており、臨床現場は随分様変わりしている様に感ずる。

　変性認知症というと、アルツハイマー型認知症やレビー小体型認知症が有名だが、いわゆる非アルツハイマー型認知症に分類される「前頭側頭葉変性症（FTLD）」も、予想以上に多い様だ。

　勿論臨床診断と病理診断が一致するとは限らない訳だが、下の分類の様に、様々な病態が混在し、さらにそれらの重複も珍しくない事を考慮すると、その診断や治療の確立には、まだまだ時間がかかるだろう。

　私の所は一人体制で（頭痛や眩暈など認知症以外の疾患も含めて）年間500人程度の新患を受けているが、幸い多機能を備えた高磁場MRI（3T）、SPECT装置（全例統計画像処理）等を活用し、少しでもその病態に迫れる様、スタッフ共々頑張っている。

☆アルツハイマー型認知症

☆レビー小体型認知症

☆FTLD（前頭側頭葉変性症）
　◎tau陽性
　Pick病、皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺、FTDP-17

　◎tau陰性でubiquitin陽性

FTLD-U、semantic dementia(SD)、progressive nonfluent aphasia(PA)、frontotemporal dementia(FTD)、frontotemporal dementia-motor neuron disease(FTD-MND)、Tau-negative FTD-17、FTDU-17

　◎tau陰性でubiquitin陰性

　dementia lacking distinctive histology (DLDH)

　
　勿論画像診断だけでなく、伝統的な神経症候学が非常に重要だし、言語機能や精神症状の評価も必要だから、自分の所だけで完結するのではなく、院内外の様々な部署と連携して行かなければならない事を痛感する。

　今日は青森地区のDr達と年一回開催している交流会だが、何とこの会も15回目！最初から参加している上に久々の当番幹事だから、頑張らなくちゃね。